Estos son lunares (Nevus) pigmentados que se ubican en cualquier área del cuerpo. La mayoría son lunares pequeños (1,5 cms) y, por lo general, de tratamiento sencillo, excepto si se ubican en zonas complejas como párpados, labios, nariz y dedos.

Los nevus congénitos más llamativos y difíciles de tratar son los nevus congénitos gigantes de más de 20 cms . Sin embargo, también caen en la clasificación de gigantes aquellos lunares de menor tamaño que comprometan párpados, nariz, labios, mejillas, orejas,  manos y dedos. El tratamiento de estos es complejo y, por lo general, requiere más de una cirugía, donde se va extirpando el nevus por segmentos, priorizando las zonas más relevantes del punto de vista estético. 

Con frecuencia es necesario el uso de expansores de piel para ganar piel sana. Estos expansores actúan de la misma forma que un embarazo, expandiendo lentamente y ganado piel, que luego reemplazará al lunar parcial o totalmente.

Además de la importancia de tratar estos lunares por razones de autoestima y estética, se debe tener presente que estos nevus pueden transformarse en lesiones malignas a lo largo de la vida. Por ello los niños con estas lesiones deben tener un control dermatológico que permita seguir el comportamiento de las zonas no extirpadas.

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